Vancomycin-associated hemorrhagic occlusive retinal vasculitis masquerading as central retinal vein occlusion / Vasculite hemorrágica oclusiva da retina associada à vancomicina (HORV) mascarada como oclusão da veia central da retina

ABSTRACT A 69-year-old female was referred with sudden unilateral painless decreased vision that began 2 days after uncomplicated cataract surgery in the left eye. Visual acuity was hand motion and biomicroscopy showed a mild anterior chamber reaction, no hypopyon, and an intraocular lens that had been placed within the capsular bag. A dilated fundus examination revealed optic disk edema, widespread deep and superficial intraretinal hemorrhages, retinal ischemia, and macular edema. A cardiological evaluation was normal and thrombophilia tests were negative. After surgery, prophylactic vancomycin (1mg/0.1ml) had been injected intracamerally. The patient was diagnosed with hemorrhagic occlusive retinal vasculitis likely secondary to vancomycin hypersensitivity. Recognition of this entity is important to ensure early treatment and the use of intracameral vancomycin in the fellow eye should be avoided after cataract surgery.

RESUMO Esse caso se refere a uma paciente de 69 anos, sexo feminino, com relato de baixa acuidade visual súbita e indolor no olho esquerdo, de início 2 dias após cirurgia de catarata sem complicações. A acuidade visual era de movimento de mãos e a biomicroscopia mostrou reação de câmara anterior moderada, sem hipópio, e lente intraocular posicionada dentro do saco capsular. A fundoscopia evidenciou edema de disco óptico, hemorragias difusas intrarretinianas superficiais e profundas, isquemia retiniana e edema macular. A avaliação cardiológica foi normal e os testes para trombofilia foram negativos. Ao final da cirurgia foi injetado antibioticoprofilaxia com vancomicina (1mg/0,1ml) na câmara anterior. A paciente foi diagnosticada com vasculite hemorrágica oclusiva da retina secundária à hipersensibilidade a vancomicina. O reconhecimento dessa entidade é importante para o tratamento precoce e para evitar o uso de vancomicina intracameral em caso de cirurgia de catarata no olho contralateral.

Vasculite por tuberculose ocular associada a eritema nodoso e à doença de Poncet / Ocular tuberculosis vasculitis associated with erythema nodosum and Poncet's disease

RESUMO A tuberculose intraocular deve ser sempre aventada como diagnóstico diferencial devido à sua alta significância nos agravos, além da alta morbidade da infecção sistêmica. Essa condição pode se apresentar associada a manifestações extraoculares pouco prevalentes da tuberculose. O autor relatou um caso de vasculite por tuberculose ocular, associada a eritema nodoso e à doença de Poncet, com resolução dos achados e sintomas após esquema padrão para tuberculose.

ABSTRACT Intraocular tuberculosis should always be deemed as a differential diagnosis due to its high importance, in addition to the high morbidity of systemic infection. This condition may be associated with extraocular manifestations that are not prevalent in tuberculosis. The author reported a case of ocular tuberculosis vasculitis associated with erythema nodosum and Poncet's disease, with resolution of the medical findings and symptoms after the standard treatment for tuberculosis.

Bilateral frosted branch angiitis in an initial case of systemic lupus erythematosus / Angeíte Congelada bilateral em um quadro inicial de Lúpus Eritematoso Sistêmico

ABSTRACT Frosted branch angiitis is a rare and severe form of retinal vasculitis. It may be idiopathic or arise secondary to a systemic disease. We have reported here an unusually severe case of frosted branch angiitis in a previously healthy 13-year old girl who presented with significantly reduced vision in both eyes. In this case, frosted branch angiitis was one of the presentations of systemic lupus erythematosus. The characteristic patterns of frosted branch angiitis were observed on fundoscopy in both eyes. An extensive etiological study was conducted, whereby the diagnosis of systemic lupus erythematosus was confirmed. Only a few such cases have been reported so far in the literature.

RESUMO A angeíte congelada é tipo específico de vasculite retiniana rara e grave. Pode ser idiopática ou secundária à doença sistêmica. Relatamos um incomum caso com associação ao lúpus eritematoso sistêmico, sendo a angeíte congelada uma das manifestações do quadro. Uma jovem de 13 anos, previamente hígida, apresentou queixa de baixa visual importante bilateral. À fundoscopia foi evidenciado o aspecto de angeíte de vasos congelados em ambos os olhos. Extensa investigação etiológica foi realizada com diagnóstico confirmado de lúpus eritematoso sistêmico. Poucos casos foram descritos na literatura.

Bilateral retinal vasculitis in a patient with lichen planus / Vasculite retiniana bilateral em um paciente com líquen plano

ABSTRACT Lichen planus (LP) is an autoimmune, inflammatory disease of unknown etiology that commonly affects the skin and mucous membranes. Retinal vasculitis is a group of vision-threatening disorders, in which autoimmunity is thought to play a role in pathogenesis. We present the case of a patient who was diagnosed with retinal vasculitis and who was followed up for mucosal LP. LP has not been reported as a cause of retinal vasculitis in the literature. We believe that the retinal vasculitis in this case was related to LP because cellular immunity plays a role in the pathogenesis of both entities.

RESUMO Líquen plano (LP) é uma doença auto-imune, inflamatória de etiologia desconhecida que normalmente afeta a pele e membranas mucosas. Vasculite retiniana engloba um grupo de doenças que ameaçam a visão em que a autoimunidade parece desempenhar um papel na sua patogênese. Apresentamos um caso que foi diagnosticado com vasculite da retina e que tinha sido acompanhado com LP de mucosa. LP não consta entre as causas de vasculite retiniana na literatura. Acreditamos que a vasculite da retina no nosso caso, foi relacionado com o LP considerando que a imunidade celular desempenha um papel na patogênese de ambas as entidades.

Lúpus eritematoso sistêmico e vasculite retiniana / Lupus erythematosus and vasculitis retinal

Descreve-se o caso clinico de uma paciente em tratamento psiquiátrico cujas manifestações oculares levaram ao diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico

A clinical case of a patient in psychiatric treatment whose ocular manifestations led to the diagnosis of systemic lupus erythematosus is described

Necrose retininana aguda em paciente com lúpus eritematoso sistêmico / Necrosis retininana acute in patient with systemic lupus erythematosus

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença proteiforme que pode ter manifestações oculares como vasculites retinianas, uveites e neuropatias óticas. Todavia pela imunodepressão causada tanto pela própria doença como pelo seu tratamento, esses pacientes estão sujeitos a várias formas de infecção que também podem causar manifestações oftalmológicas exigindo um diagnóstico diferencial cuidadoso. Descrevemos aqui o caso de um paciente com overlap entre LES e esclerodermia que desenvolveu vasculite retinina e necrose de retina secundária a infecção por herpes

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a disease that can have variable eye manifestations such as ocular retinal vasculitis, uveitis and optic neuropathies. However because of the immunosuppression caused either by the disease itself or its treatment, these patients are subject to various forms of infection that can also cause ophthalmologic manifestations, requiring a careful differential diagnosis. Here we describe the case of a patient with overlap between SLE and scleroderma and retinal vasculitis that developed retinal necrosis secondary herpes infection

Oclusão da artéria central da retina em paciente com poliangeíte microscópica / Central retinal artery occlusion in patient with microscopic polyangiitis

RESUMO A poliangeíte microscópica é uma vasculite necrotizante sistêmica que acomete arteríolas, capilares e vênulas, mas também pode atingir pequenas e médias artérias. É considerada uma doença rara, idiopática e autoimune. Diversas anormalidades oculares e sistêmicas estão associadas às oclusões arteriais retinianas. Dentre as doenças vasculares do colágeno, a literatura cita como possíveis causas de obstrução das artérias retinianas o lúpus eritematoso sistêmico, a poliarterite nodosa, a arterite de células gigantes, a granulomatose de Wegener e a granulomatose linfóide de Liebow. Até o presente momento, não se encontrou na literatura relatos da associação de casos de oclusão arterial retinana associados à PAM. Os autores relatam o caso de um paciente com poliangeíte microscópica que apresentou comprometimento renal importante e oclusão da artéria central da retina unilateral. Atenta-se para a inclusão de pesquisa da PAM, através do p-ANCA, na avaliação de possível origem sistêmica em pacientes acometidos por oclusão arterial retiniana.

ABSTRACT The microscopic polyangiitis is a systemic necrotizing vasculitis that affects arterioles, capillaries and venules, but can also reach small and medium-sized arteries. It is considered a rare disease, idiopathic in nature but clearly autoimmune. Several ocular and systemic abnormalities are associated with retinal arterial occlusions. Among the collagen vascular diseases, the literature cited as possible causes of retinal artery obstruction lupus erythematosus, polyarteritis nodosa, giant cell arteritis, Wegener’s granulomatosis and lymphoid Liebow. Until now, there were no reports in the literature of the association of cases of arterial occlusion retinana associated with PAM. The authors report a case of a 53 years old patient diagnosed with microscopic polyangiitis who presented with important renal artery occlusion and associated unilateral central retinal artery occlusion. An extended systemic evaluation of patients presenting with central retinal artery occlusion should include research of PAM through analysis op p-ANCA.

Oclusão de ramo arterial retiniano bilateral / Bilateral branch retinal artery occlusion

Os autores relatam o caso de uma paciente que apresentou quadro bilateral de oclusão de ramos arteriais da retina sem causas sistêmicas identificáveis para o aparecimento da doença.

The authors report a case of a patient who presented bilateral branch retinal artery occlusion without any meaningful systemic underlying conditions.

Asymptomatic ocular sarcoidosis

Sarcoidosis is an idiopathic systemic granulomatous disease. It commonly affects the skin, lungs, kidneys, and central nervous system. In the eyes it primarily affects the uveal tract, conjunctiva, lacrimal glands and optic nerve. Here in we describe the case of a patient with systemic sarcoidosis and asymptomatic eye inflammation.

Sarcoidose é uma doença granulomatosa sistêmica idiopática. Afeta comumente pele, pulmões, rins e sistema nervoso central. Nos olhos afeta primariamente a úvea, conjuntiva, glândulas lacrimais e nervo óptico. Descrevemos o caso de um paciente portador de sarcoidose sistêmica com acometimento ocular assintomático.

Retinite idiopática, vasculite, aneurismas e neurorretinite (IRVAN): relato de caso / Idiopathic retinal, vasculitis, aneurysms and neuroretinitis (IRVAN): case report

Relatamos caso de um paciente de 14 anos, sexo masculino, que foi admitido com queixa de embaçamento visual bilateral há dois anos. Ao exame oftalmológico observou-se leve hiperemia e edema de disco óptico bilateral, exsudação retiniana, poucas hemorragias retinianas, múltiplos aneurismas, assim como sinais de vasculite. A angiofluoresceinografia demonstrou isquemia periférica extensa, dilatações e hiperfluorescência das paredes dos vasos, e vazamento tardio do disco óptico nas fases finais do exame em ambos os olhos. Este caso representa uma rara entidade caracterizada por oclusão retiniana vascular periférica, vasculite retiniana, múltiplos aneurismas retinianos e neurorretinite (IRVAN). Avaliação sistêmica e laboratorial não revelaram nenhuma anormalidade. O paciente foi submetido à panfotocoagulação de retina com laser de argônio em ambos os olhos, e iniciado tratamento com prednisona via oral, com manutenção da acuidade visual de 20/25 depois de um ano de acompanhamento. O tratamento com laser deve ser considerado quando houver qualquer evidência angiográfica de má perfusão retiniana, e antes do desenvolvimento de qualquer sinal de neovascularização de retina.

A case of a 14 year-old boy that was admitted complaining of bilateral ocular visual blurring for 2 years is reported. The ophthalmological examination disclosed bilateral mild optic disc hyperemia and swelling, retinal exudation, few retinal hemorrhages, multiple aneurysms, as well as vasculitis. Fluorescein angiography showed extensive peripheral retinal ischemia, dilatations and hyperfluorescence of the vessels walls, and leakage of the optic disc in the late phases in both eyes. This rare case represents an entity characterized by peripheral retinal vascular occlusion, retinal vasculitis, multiple posterior retinal aneurysms, and neuroretinitis (IRVAN). Systemic evaluation and laboratory work-up did not suggest any systemic abnormality. Panretinal laser photocoagulation was performed in both eyes, and the patient was treated with oral prednisone with maintenance of the visual acuity after 1 year of follow-up. Laser treatment should be considered when angiographic evidence of widespread retinal no perfusion is present, and before the development of signs of retinal neovascularization.

Long term follow-up of acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis (Blumenkranz syndrome): case report / Síndrome de vasculite retiniana hemorrágica multifocal aguda (síndrome de Blumenkranz) com seguimento a longo prazo: relato de caso

PURPOSE: To report a 16-year long-term follow-up of a patient with acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis (Blumenkranz syndrome). A 21-year old male was seen in 1994 with acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis (Blumenkranz syndrome), first in the left eye, and later in the right eye. He was treated with retinal photocoagulation in areas of retinal ischemia and oral steroids, followed by sequential annual fundus examination and photography for 16 years. Vision improved to 20/25 in both eyes after retinal ischemic areas photocoagulation and oral steroids, and his vision has been maintained for 16 years. Photocoagulation of retinal ischemia and oral steroids are effective for the treatment of acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis (Blumenkranz syndrome).

Relato de caso com acompanhamento por 16 anos de um paciente com a vasculite hemorrágica multifocal aguda (síndrome de Blumenkranz). Um paciente de 21 anos de idade foi diagnosticado em 1994 com a vasculite hemorrágica multifocal aguda (síndrome de Blumenkranz), primeiro no olho esquerdo e depois no olho direito. Foi tratado com fotocoagulação retiniana nas áreas retinianas isquêmicas e corticosteroide oral e seguido por exames complementares da retina por 16 anos. A visão melhorou para 20/25 em ambos os olhos após a fotocoagulação retiniana nas áreas isquêmicas da retina e corticosteroide oral permanecendo assim até o momento por 16 anos. A fotocoagulação retiniana nas áreas isquêmicas e o uso de corticosteróide oral são tratamentos efetivos para a vasculite hemorrágica multifocal aguda (síndrome de Blumenkranz).

Retinal vasculitis in Susac syndrome: case report / Vasculite retiniana na síndrome de Susac: relato de caso

A 29 year old male was admitted at the emergency room suffering from gradually worsening headache followed by nausea. In the hospital patient presented with lethargy, reduction of consciousness level and bilateral hypoacusis. Ophthalmic examination and fluorescein angiography showed retinal vasculitis. This finding was crucial to the diagnosis of Susac syndrome, a rare disease characterized by vasculopathy of retina, encephalic tissues and cochlea. Patient was treated with immunosuppressors to prevent him from developing severe sequelae of this disease.

Paciente masculino de 29 anos foi admitido em pronto-socorro com quadro de cefaléia progressiva há 10 dias seguida de náuseas. Durante internação evoluiu com letargia, redução do nível de consciência e hipoacusia bilateral. Exame oftalmológico e angiofluoresceinografia evidenciaram vasculite retiniana. Este achado foi essencial para o diagnóstico de síndrome de Susac, uma patologia rara caracterizada por vasculopatia de retina, encéfalo e cóclea. Tratamento imunossupressor foi instituído, prevenindo sequelas graves da doença.

Obstrução arterial retiniana periférica associada com hiper-homocisteinemia: relato de caso / Peripheral retinal arterial obstruction associated with hyperhomocysteinemia: case report

A hiperhomocisteinemia é fator de risco para fenômenos trombo-embólicos retinianos associados a quadro de oclusão vascular venosa e arterial. Descrevemos um paciente com obstrução arterial retiniana periférica, sem sinais de vasculite ativa, associada a proliferação de neovasos com tração vítreo-retiniana e hemorragia vítrea recidivante. O alto nível sérico de homocisteína decorrente de deficiência de vitamina B12 e ácido fólico, sem outras alterações na cascata da coagulação, inclusive com a pesquisa do fator V de Leiden, sugere que a hiper-homocisteinemia esteja diretamente ligada como fator causal deste quadro clínico. Embora apresentasse PPD elevado, o diagnóstico diferencial mais importante de doença de Eales foi menos considerado por ser diagnóstico de exclusão. O controle do quadro clínico foi feito com suplemento de vitaminas (B12 e ácido fólico) e fotocoagulação retiniana periférica. A homocisteína plasmática total deve ser dosada em pacientes com obstrução vascular retiniana, já que a hiper-homocisteinemia é fator de risco modificável e de fácil tratamento por meio de dieta ou suplementação vitamínica.

Hyperhomocysteinemia is a risk factor for thromboembolic events of the retina associated with vascular venous or arterial occlusion. We describe a patient with occlusion of the peripheral arteriolar network without active vasculitis, associated with neovascular proliferation, peripheral vitreous-retinal traction and relapsing vitreous hemorrhage. The high serum homocysteine level resulting from vitamin B12 and folic acid deficiency, without further changes in the coagulation cascade including the test for Leiden's Factor V, indicates hyperhomocysteinemia as a direct causal factor in this clinical condition. Despite a high PPD, Eales Disease, a major differential diagnosis, was not fully considered, since it is established by exclusion. The patient was treated with photocoagulation and vitamin supplements and the condition was successfully controlled. Patients with retinal vascular obstruction should have their total plasma homocysteine levels measured, since this modifiable risk factor can be easily treated with dietary approaches including vitamin supplementation.